Doença de Von Willebrand

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Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand foi descrita pela primeira vez em 1926, por Eric Von Willebrand, como sendo uma doença hemorrágica hereditária em membros de uma família de uma ilha situada entre a Finlândia e Suécia.

Ela é associada às alterações na produção de uma proteína chamada fator de Von Willebrand. Esse fator se encontra no plasma, nas plaquetas e nas paredes dos vasos sanguíneos. Quando ele falta ou está defeituoso, as plaquetas não conseguem cumprir a função de ajudar o sangue a coagular e, assim, parar o sangramento.

Funções do Fator de Von Willebrand

  • Promover a agregação das plaquetas no local de rompimento dos vasos
    sanguíneos, participando do início da coagulação;
  • Transportar o fator VIII, que promove a formação do coágulo resistente junto às plaquetas.

TIPOS

Existem três tipos da doença de Von Willebrand que se diferem de acordo com o grau de deficiência do fator. A concentração deste é influenciada por fatores genéticos e ambientais. Acredita-se que a combinação deles determina a presença da doença e a sua gravidade.

TIPO 01

É o tipo mais comum da doença de Von Willebrand, representa 60% a 80% dos casos. Aqui, os níveis do fator de VW são baixos e, em algumas pessoas, os níveis de fator VII também, e os sintomas são moderados e de curta duração.

TIPO 02

Neste tipo, o fator de Von Willebrand está presente no organismo, mas não funciona corretamente. É subdividido nos tipos 2A, 2B, 2M e 2N. Representa 10% a 30% dos casos e os sintomas tendem a ser mais fortes.

TIPO 03

É caracterizado pela ausência da produção do fator de Von Willebrand e os níveis de fator VIII são baixos. Corresponde a 5% dos casos e os sintomas são mais graves, como hemorragias nas articulações e nos músculos.

TIPOS

Existem três tipos da doença de Von Willebrand que se diferem de acordo com o grau de deficiência do fator. A concentração deste é influenciada por fatores genéticos e ambientais. Acredita-se que a combinação deles determina a presença da doença e a sua gravidade.

TIPO 01

É o tipo mais comum da doença de Von Willebrand, representa 60% a 80% dos casos. Aqui, os níveis do fator de VW são baixos e, em algumas pessoas, os níveis de fator VII também, e os sintomas são moderados e de curta duração.

TIPO 02

Neste tipo, o fator de Von Willebrand está presente no organismo, mas não funciona corretamente. É subdividido nos tipos 2A, 2B, 2M e 2N. Representa 10% a 30% dos casos e os sintomas tendem a ser mais fortes.

TIPO 03

É caracterizado pela ausência da produção do fator de Von Willebrand e os níveis de fator VIII são baixos. Corresponde a 5% dos casos e os sintomas são mais graves, como hemorragias nas articulações e nos músculos.

FATORES DE RISCO

O principal fator de risco é o histórico familiar. Geralmente, o gene alterado herdado é proveniente de um dos pais. Então, que tem a doença possui 50% de chance de transmiti-la aos seus filhos. Raramente, ocorre a doença de VW mais grave, quando ambos os pais são portadores do gene defeituoso.

Também em casos raros, a causa da doença pode não ter relação com a herança genética. As pessoas desenvolvem a coagulopatia no decorrer da vida – ainda não se sabe como isso ocorre.

FATORES DE RISCO

O principal fator de risco é o histórico familiar. Geralmente, o gene alterado herdado é proveniente de um dos pais. Então, que tem a doença possui 50% de chance de transmiti-la aos seus filhos. Raramente, ocorre a doença de VW mais grave, quando ambos os pais são portadores do gene defeituoso.

Também em casos raros, a causa da doença pode não ter relação com a herança genética. As pessoas desenvolvem a coagulopatia no decorrer da vida – ainda não se sabe como isso ocorre.

Como vimos a DVW se difere de acordo com o grau de deficiência do fator, para tando, é preciso estar alerta aos sintomas.

Como vimos a DVW se difere de acordo com o grau de deficiência do fator, para tando, é preciso estar alerta aos sintomas.

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