História

Sangue azul…

HISTÓRIA DA HEMOFILIA

“Doença do sangue azul” – a hemofilia é chamada assim porque ocorreu em diversas famílias reais na Rússia e Europa.

Num povo judeu, os rabinos percebiam que ao praticarem a circuncisão alguns meninos sagravam abundantemente – não se sabia ainda da existência da hemofilia – porém acontecia apenas em algumas famílias. Então, devido ao falecimento de algumas crianças por sangramentos graves, os meninos que tivessem irmãos mais velhos com problemas de sangramentos eram dispensados da circuncisão.

O nome “hemofilia” apareceu pela primeira vez no séc. XI, por meio de um médico árabe, Albucasin. No século seguinte, outro rabino, chamado Maimónides, descobriu que a doença era transmitida pela mãe. Assim, uma nova lei foi criada. Se a mãe tivesse um filho hemofílico e casasse novamente, os outros filhos não seriam circuncisados.

Um médico americano, Jhon C. Otto, realizou o primeiro estudo sobre as famílias hemofílicas e, em 1803, descobriu a genética da hemofilia A.

HEMOFILIA REAL

A rainha Vitória, de 1837 a 1901 na Inglaterra, teve 09 filhos e, dentre eles, um hemofílico e duas portadoras. Estas casaram e três netos e seis bisnetos da rainha foram afetados. O que ficou mais conhecido foi o seu bisneto Alexis, também hemofílico. Um homem do povo, Rasputin, era chamado para acalmar o sofrimento do garoto à base da hipnose. Este homem, por tratar de Alexis, ganhou muitos privilégios do rei e causou inveja nas pessoas que ocupavam os mais altos cargos do reino. Pela atenção dedicada ao filho, o rei Nicolau e a rainha Alexandra não governaram da forma que era esperada. Foi nesse momento que a Rússia entrou na Primeira Guerra Mundial. A guerra piorou a situação do país e muitos grupos forçaram o rei a abdicar do seu trono e Rasputin foi morto. Foi assim que iniciou a guerra civil do país, a revolução bolchevique. Durante esta, a família de Alexis foi assassinada, incluindo ele, com 14 anos. Dizem que a hemofilia de Alexis “ajudou” a mudar a história da Rússia.

Sangue azul…

HISTÓRIA DA HEMOFILIA

“Doença do sangue azul” – a hemofilia é chamada assim porque ocorreu em diversas famílias reais na Rússia e Europa.

Num povo judeu, os rabinos percebiam que ao praticarem a circuncisão alguns meninos sagravam abundantemente – não se sabia ainda da existência da hemofilia – porém acontecia apenas em algumas famílias. Então, devido ao falecimento de algumas crianças por sangramentos graves, os meninos que tivessem irmãos mais velhos com problemas de sangramentos eram dispensados da circuncisão.

O nome “hemofilia” apareceu pela primeira vez no séc. XI, por meio de um médico árabe, Albucasin. No século seguinte, outro rabino, chamado Maimónides, descobriu que a doença era transmitida pela mãe. Assim, uma nova lei foi criada. Se a mãe tivesse um filho hemofílico e casasse novamente, os outros filhos não seriam circuncisados.

Um médico americano, Jhon C. Otto, realizou o primeiro estudo sobre as famílias hemofílicas e, em 1803, descobriu a genética da hemofilia A.

HEMOFILIA REAL

A rainha Vitória, de 1837 a 1901 na Inglaterra, teve 09 filhos e, dentre eles, um hemofílico e duas portadoras. Estas casaram e três netos e seis bisnetos da rainha foram afetados. O que ficou mais conhecido foi o seu bisneto Alexis, também hemofílico. Um homem do povo, Rasputin, era chamado para acalmar o sofrimento do garoto à base da hipnose. Este homem, por tratar de Alexis, ganhou muitos privilégios do rei e causou inveja nas pessoas que ocupavam os mais altos cargos do reino. Pela atenção dedicada ao filho, o rei Nicolau e a rainha Alexandra não governaram da forma que era esperada. Foi nesse momento que a Rússia entrou na Primeira Guerra Mundial. A guerra piorou a situação do país e muitos grupos forçaram o rei a abdicar do seu trono e Rasputin foi morto. Foi assim que iniciou a guerra civil do país, a revolução bolchevique. Durante esta, a família de Alexis foi assassinada, incluindo ele, com 14 anos. Dizem que a hemofilia de Alexis “ajudou” a mudar a história da Rússia.

Dados da hemofilia

04 de janeiro – Dia Nacional da Hemofilia no Brasil.

No mundo são cerca de 200 mil casos de hemofilia, a nível Brasil, a doença atinge cerca de 21mil brasileiros, sendo 14% deste número, no Paraná.

A região com maior incidência é a sudeste com 47%, seguida por nordeste (20%), sul (18%), centro oeste (6%) e norte (6%)

Coagulopatias raras (deficiência dos fatores I, II, V, VII, X, XI e XIII): 1.282 pacientes, sendo com maior prevalência a de fator VII.

Diversas coagulopatias:

  • 70,55% homens
  • 29,45% mulheres

DOS BRASILEIROS HEMOFÍLICOS

%

Possui hemofilia A

%

Possui Doença de Von Willebrand

%

Possui hemofilia B

%

Possui outros transtornos

DOS BRASILEIROS HEMOFÍLICOS

%

Possui hemofilia A

%

Possui Doença de Von Willebrand

%

Possui hemofilia B

%

Possui outros transtornos

Hemofilia A

  • 98,26% homens
  • 1,74% mulheres portadoras

Maior número de casos em pessoas na faixa etária entre 20 e 29 anos.

  • 38,34% das hemofilias A são graves, 24,97% leves e 23,71% moderadas. Destes, 7,26% desenvolveram inibidores.

Hemofilia B

  • 97,18% homens
  • 2,82% mulheres portadoras

Maior número de casos em pessoas na faixa etária entre 20 e 29 anos.

  • 33,44% das hemofilias B são moderadas, 31,42% são graves e 22,22% são leves. Destes, 1,44% desenvolveram inibidores.

Cadastrados no Programa Dose Domiciliar

Pacientes de hemofilia A

47%

Pacientes de hemofilia B

42%

Consumo de fator de concentração

Fator VIII

Profilaxia secundária: 46,37%
Dose Domiciliar: 27,05%
Tratamento ambulatorial: 10,63%
Tratamento hospitalar: 2,99%

Fator IX

Profilaxia secundária: 43,13%
Dose Domiciliar: 24,72%
Tratamento Hospitalar: 19.96%

*Dados coletados no material disponibilizado pelo Ministério da Saúde: Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil – 2015

Agora que já sabemos sua história e principais dados,
vamos ao o que é a Hemofilia?

Agora que já sabemos sua história e principais dados,
vamos ao o que é a Hemofilia?

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