Sintomas

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QUAIS SÃO OS SINTOMAS?

Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados, podendo ser externos, como um corte na pele, ou internos, como em articulações e músculos.

Nos dois casos, o sangramento acontece de forma espontânea ou provocada por
algum trauma (cortes, por exemplo).

POR QUE ACONTECEM OS SANGRAMENTOS?

A coagulação é responsável por formar um coágulo de fibrina nas feridas que controla o sangramento na região. Para que isso aconteça, os elementos celulares (as plaquetas) e plasmáticos precisam agir em conjunto (fatores de coagulação). Quando há alguma alteração nesse processo, nos fatores, o ciclo é quebrado e o coágulo não é formado ou, se formado, é menos consistente, facilitando a volta do sangramento.

NÍVEL DE GRAVIDADE DA HEMOFILIA

A gravidade da hemofilia é decorrente do tipo de mutação genética herdada, então, ela nunca muda no decorrer da vida.
Ou seja, uma mulher nunca terá dois filhos com hemofilia de diferentes níveis de gravidade.

Leve

Pode causar hemorragias associadas a traumas maiores ou procedimentos invasivos.

Moderada

Pode causar prolongados sangramentos associados a pequenos traumas ou procedimentos invasivos.

Grave

Pode causar sangramentos espontâneos e hemorragias muscoesqueléticas, como as hemartroses nas articulações.

NÍVEL DE GRAVIDADE DA HEMOFILIA

A gravidade da hemofilia é decorrente do tipo de mutação genética herdada, então, ela nunca muda no decorrer da vida. Ou seja, uma mulher nunca terá dois filhos com hemofilia de diferentes níveis de gravidade.

Leve

Pode causar hemorragias associadas a traumas maiores ou procedimentos invasivos.

Moderada

Pode causar prolongados sangramentos associados a pequenos traumas ou procedimentos invasivos.

Grave

Pode causar sangramentos espontâneos e hemorragias muscoesqueléticas, como as hemartroses nas articulações.

Fenótipo Hemorrágico

Uma pessoa com hemofilia moderada pode ter sintomas da hemofilia grave e vice-versa. A classificação da doença é de acordo com o nível de atividade do fator de coagulação. Porém, alguns pacientes possuem características de sangramentos diferentes.

Pessoas com hemofilia não sagram mais que outras não portadoras. Ela só sangra por mais tempo e pode recomeçar a sangrar tempos depois.

Na Hemofilia grave, as articulações mais afetadas são os cotovelos, joelhos e tornozelos. Com a coagulação muito lenta, ocorre grandes sangramentos nessas regiões, causando dor, inchaço e limitação do movimento.

Os sangramentos musculares e intra-articulares se não tratados da forma correta podem evoluir para a artropatia hemofílica.

Outras manifestações:

Podem ocorrer outros sinais da hemofilia, como os sangramentos espontâneos na pele e mucosa. Manchas roxas na pele são chamadas de equimoses. Quando o sangramento acontece na região subcutânea e nos músculos, é chamado de hematoma – alguns podem ser de alto risco e levar a problemas graves, como quando ocorre na língua, pescoço, antebraço e no músculo iliopsoas.

Fenótipo Hemorrágico

Uma pessoa com hemofilia moderada pode ter sintomas da hemofilia grave e vice-versa. A classificação da doença é de acordo com o nível de atividade do fator de coagulação. Porém, alguns pacientes possuem características de sangramentos diferentes.

Pessoas com hemofilia não sagram mais que outras não portadoras. Ela só sangra por mais tempo e pode recomeçar a sangrar tempos depois.

Na Hemofilia grave, as articulações mais afetadas são os cotovelos, joelhos e tornozelos. Com a coagulação muito lenta, ocorre grandes sangramentos nessas regiões, causando dor, inchaço e limitação do movimento.

Os sangramentos musculares e intra-articulares se não tratados da forma correta podem evoluir para a artropatia hemofílica.

Outras manifestações:

Podem ocorrer outros sinais da hemofilia, como os sangramentos espontâneos na pele e mucosa. Manchas roxas na pele são chamadas de equimoses. Quando o sangramento acontece na região subcutânea e nos músculos, é chamado de hematoma – alguns podem ser de alto risco e levar a problemas graves, como quando ocorre na língua, pescoço, antebraço e no músculo iliopsoas.

Frequência estimada dos sangramentos na hemofilia

Qualquer sintoma de dor, inchaço, perda de movimento ou mudança de comportamento, no caso de crianças, pode ser sinal de hemorragia. Não fique na dúvida, cuide!

Qualquer sintoma de dor, inchaço, perda de movimento ou mudança de comportamento, no caso de crianças, pode ser sinal de hemorragia. Não fique na dúvida, cuide!

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