Quando uma pessoa é diagnosticada com hemofilia faz-se necessário o início imediato do tratamento de reposição dos fatores de coagulação VIII ou IX. Nos casos de pacientes que possuem a Hemofilia A, são administrados os fatores de coagulação em falta por concentrados de fator VIII, porém, em alguns casos, essa reposição encontra uma barreira no tratamento que é o desenvolvimento de inibidores.
De acordo com o Ministério da Saúde, a presença de inibidores na hemofilia varia de 20% a 30% entre os pacientes com o tipo A, e de 1% a 5% em pacientes que apresentam o tipo B. Essa complicação surge, normalmente, quando o corpo identifica o fator como um corpo estranho e começa a combater sua presença no organismo. Dessa forma, quando um hemofílico administra suas doses de fator VIII ou IX, elas se tornam ineficazes pois esses anticorpos neutralizam os efeitos dos concentrados.
Como acontece o desenvolvimento de inibidores
Não existe algum indício de que a pessoa terá a predisposição de desenvolver um inibidor ao iniciar o tratamento, pois somente no decorrer do tempo é que essa substituição com o fator de coagulação em falta é que será possível identificar a reação no organismo. Como a maioria dos diagnósticos de hemofilia acontece logo na infância, a presença desses anticorpos se manifesta já no começo. De maneira geral, o desenvolvimento de inibidores é detectado quando as pessoas deixam de responder ao tratamento de substituição habitual ou em análise de rotina. O nível pode se modificar no decorrer do tempo, mudando de baixo para alto e de alto para baixo conforme a resposta ao tratamento. Pacientes que possuem uma resposta baixa, ou seja, que o anti-fator age de forma mais lenta e fraca e aumentam pouco ou se mantém estável, podem ser tratados usualmente com uma dose mais alta de fatores VIII ou IX. Já nos casos em que o paciente apresenta alta resposta, ou seja, o nível do inibidor aumenta rapidamente, é necessário um tratamento alternativo.O que é imunotolerância e como ela funciona
Quando o hemofílico é diagnosticado com inibidores, o tratamento mais adequado para a pessoa com Hemofilia A, que representa 80% dos casos relacionados à doença, é a imunotolerância. Ela tem como objetivo erradicar o inibidor permitindo que o organismo pare de produzir anticorpos contra o fator VIII administrado. Para funcionar, é realizado uma infusão de fator VIII em doses mais elevadas que os indicados na profilaxia, pelo menos três vezes por semana. Conforme o paciente vai respondendo ao tratamento, analisa-se a necessidade ou não de aumentar a dose e o número de infusões semanais. Não existe limite de idade para a pessoa participar do tratamento de imunotolerância, pois a partir do momento em que se identifica que o hemofílico tem um inibidor, o uso normal do fator VIII ou IX não será suficiente para normalizar a coagulação e permitir uma vida normal ao paciente. Caso seja necessária essa normalização, é importante conversar com o médico ou centro de hemofilia para se verificar a necessidade de utilização de outros medicamentos para estancar o sangramento, chamados de agentes de bypass.Associação Paranaense de Hemofílicos (APH)
A Associação Paranaense de Hemofílicos atua para que os direitos dos hemofílicos possam ser respeitados bem como preza pela educação da população para que essa doença possa ser cada vez mais conhecida e, assim, possamos evitar preconceitos e limitações por falta de conhecimento. Apoiamos os hemofílicos nas suas lutas por garantia de direitos, como auxílio doença, tratamento fora da cidade de domicílio, entre outros. Conheça mais sobre o nosso trabalho e demais informações sobre a doença em nosso site.Comments are closed.
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