A Associação Paranaense dos Hemofílicos tem como foco a divulgação de dados e informações para pessoas com coagulopatias hereditárias, para que elas tenham uma melhor qualidade de vida. Entre as coagulopatias mais conhecidas, estão a hemofilia tipo A, tipo B e a doença de von Willebrand.
Segundo o Perfil de Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde, há 24.228 pacientes com essas coagulopatias no Brasil, dados de 2016. Desses, 10.123 (41,78%) correspondem à hemofilia A; 1.996 (8,24%) à hemofilia B e 7.811 (32,24%) à doença de von Willebrand. No Paraná, há cerca de 800 hemofílicos (aproximadamente 7% do Brasil) e 800 com a doença de von Willebrand.
Neste texto, falaremos mais sobre a doença de von Willebrand, diagnóstico e tratamento.
Leia e saiba do que se trata!
O que é Doença de Von Willebrand
Essa doença é a coagulopatia hereditária mais frequente na humanidade, ocorrendo em 1 em cada 100 pessoas. É uma deficiência ou anomalia na proteína sanguínea chamada fator de von Willebrand, que afeta o funcionamento das plaquetas, que circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. A DVW é classificada em 3 tipos: o tipo 1 é a forma de manifestação mais comum, no qual os níveis do fator de Von Willebrand são baixos e os sinais e sintomas são de leves a moderados. O tipo 2 é quando o fator está presente, mas não funciona corretamente, e os sintomas apresentam-se mais fortes. No tipo 3, que é um dos tipos mais raros da doença, o fator de von Willebrand é completamente ausente e os níveis de fator VIII são baixos. Os sintomas podem ser graves, como hemorragias nas articulações e nos músculos. Embora atinja homens e mulheres, há maior probabilidade de diagnóstico da doença pelas manifestações durante o período menstrual.Sintomas e diagnóstico
A DVW costuma ser hereditária, mas, em alguns casos, pode se desenvolver em fases posteriores da vida, sendo adquiridas por doenças malignas e autoimunes. Os sintomas são parecidos com os da hemofilia: sangramentos, hematomas e dores. No entanto, a DVW atinge mais mulheres do que homens. Tem as mesmas características clínicas da hemofilia, sendo diferenciada quanto ao grau de gravidade ou fator deficiente. Geralmente, é possível perceber a coagulopatia desde criança, quando ela apresenta muitos hematomas ou sangramentos em excesso após uma queda ou procedimentos cirúrgicos. Ou, na adolescência, em mulheres que apresentam um sangramento no período menstrual mais intenso. Curiosamente, há algumas alterações hormonais que acontecem na vida da mulher, causadas por estresse ou gravidez que podem estimular a produção do fator de Von Willebrand, melhorando temporariamente a capacidade das plaquetas de aderirem às paredes dos vasos sanguíneos e parar a hemorragia. O diagnóstico da doença de Von Willebrand se dá da mesma maneira que o das hemofilias, por meio de exames laboratoriais. No caso da DVW, a contagem de plaquetas e exames padrão de coagulação dão resultados normais. Os médicos geralmente precisam solicitar exames que medem a quantidade do fator de von Willebrand para saber se esse fator está funcionando corretamente.Tratamento
Diferentemente das hemofilias do tipo A e B, muitas pessoas com DVW não precisam de tratamento. Somente quando há sangramento excessivo é que pode ser administrada uma transfusão contendo fator de von Willebrand. Em formas brandas da coagulopatia, há medicamentos específicos como a desmopressina que podem ser administrados antes da realização de procedimentos cirúrgicos sem que haja a necessidade de transfusões.Associação Paranaense dos Hemofílicos
A APH atua advogando pelos direitos dos hemofílicos, bem como pela educação dos portadores e seus familiares para que eles possam ter uma vida com menos preocupações. Apoiamos os hemofílicos na sua luta por conhecimento e pela garantia de direitos, como auxílio doença, tratamento fora da cidade de domicílio, entre outros. Manter os portadores de hemofilia bem informados é o primeiro passo para que eles apresentem uma melhora em suas vidas. Sabendo dos benefícios garantidos a eles por lei e das orientações disponibilizadas pelo governo, eles podem se cuidar melhor em todas as fases da vida.Comments are closed.
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