Quando nos machucamos e algum vaso sanguíneo é lesado e começa a sangrar, nosso corpo começa o processo de coagulação para que o sangramento possa parar rapidamente. Esse processo evita a perda excessiva de sangue por hemorragia e é de extrema importância para a nossa saúde.
Porém, o que poucos sabem é que a coagulação só acontece devido a mudanças físicas e químicas no sangue, que é denominada como Cascata de Coagulação. Ela envolve uma série de reações que acontecem entre proteínas chamas fatores de coagulação e que são representados por algarismos romanos.
Como acontece a cascata de coagulação?
O modelo atual de coagulação proposto baseia-se na ativação do processo de coagulação sobre diferentes superfícies celulares. Dessa forma este modelo, que substitui a hipótese de “cascata” tradicional, divide o processo em quatro etapas que se sobrepõem: iniciação, amplificação, propagação e finalização.
Como já falamos anteriormente, os fatores de coagulação são proteínas presentes no plasma sanguíneo e são responsáveis por ajudar a estancar o sangramento. O fenômeno denominado cascata de coagulação se refere, então, a sucessão de reações químicas que acontecem para produzir um coágulo, sendo os principais responsáveis por esse processo os fatores de coagulação, que vão do Fator I ao XIII.
Cada Fator ativa o próximo, de modo que todos são necessários para que a cascata de coagulação seja concluída com sucesso. Quando há deficiência de algum deles, isso influencia diretamente a capacidade e rapidez de coagulação do sangue. Como a cascata não chega ao fim, a formação do coágulo é interrompida e os sangramentos demoram muito mais tempo para serem controlados.
Quando uma pessoa é hemofílica, há a deficiência dos Fatores VIII e IX que quando ativados no processo de coagulação “quebram” a cascata por não estarem presentes ou em baixa quantidade.
Por que deve ser feita a reposição do Fator?
A pessoa com hemofilia pode levar uma vida praticamente normal se fizer o uso regular do medicamento chamado Fator. Ele é injetado nas veias e substitui o fator de coagulação do sangue que não está funcionando adequadamente ou que, por motivos genéticos, é ausente.
Quando a reposição do Fator é feita regularmente, o hemofílico volta a ter todos os fatores funcionando bem e as instruções para que a coagulação do sangue aconteça com sucesso são passadas de um fator ao outro até a formação da fibrina – uma espécie de membranas que estancam o sangue.
Como é determinado a necessidade de reposição?
Na maioria dos casos, após os exames laboratoriais, a pessoa consegue identificar se o grau da doença é leve, moderada ou grave. Alguns hemofílicos não possuem o fator coagulante no sangue, porém em alguns casos, ele não se apresenta apena de maneira suficiente para que pare toda a hemorragia.
Devido a estas situações, os graus da hemofilia podem ser classificados em:
- Leve: o nível do fator coagulante está entre 5 e 10%. Às vezes, mesmo após o trauma, não ocorrem sangramentos hemorrágicos, sendo que estes episódios podem acontecer apenas algumas vezes por ano. Mesmo assim, o uso do fator é necessário quando a pessoa precisa fazer uma extração de dentes ou se submeter a cirurgias.
- Moderada: nestes casos, o fator de coagulação está entre 1 e 5%. A hemorragia ocorre apenas após algum trauma e com menos frequência do que em outros graus.
- Grave: os hemofílicos com este grau da doença têm pouco ou nenhum fator coagulante no sangue, sendo este abaixo de 1%. Os sangramentos costumam ser frequentes e ocorrem sem mesmo haver algum trauma na região.
Porém, se o paciente usar o fator corretamente, a probabilidade de desenvolver problemas articulatórios entre outros é muito pequeno. No caso das crianças, os pais precisam ficar atentos a hematomas e reclamações de dores nas juntas, articulações bem como inchaços nessas regiões.
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