Situações de emergência
Aqui você encontrará informações cruciais e orientações sobre como agir em caso de emergência para pacientes com Hemofilia A, Hemofilia B e Doença de Von Willebrand. Em momentos críticos, a rapidez e a precisão nas ações podem fazer a diferença.
HEMOFILIA A
Terapia de Reposição em casos de Hemorragias
TIPO DE HEMORRAGIA | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | DURAÇÃO DA REPOSIÇÃO em dias ⏺︎ |
|---|---|---|
| HEMARTROSE | 15-25 (30-50) | 1 a 3 dias, podendo prolongar se necessário |
| HEMATOMA MUSCULAR DE PEQUENA MONTA | 15-25 (30-50) | 1 a 3 dias, podendo prolongar se necessário |
| HEMATOMA DE ILIOPSOAS SEM COMPRESSÃO NEUROLÓGICA | INICIAL: 25-40 (50-80) MANUTENÇÃO: 15-30 (30-60) | INICIAL: 1 a 2 dias MANUTENÇÃO: 3 a 5 dias. Após, manter esquema de profilaxia |
| HEMATOMA DE ILIOPSOAS COM COMPRESSÃO NEUROLÓGICA OU HEMATOMA VOLUMOSO OU RETROPERITÔNEO | INICIAL: 40-50 (80-100) MANUTENÇÃO: 15-30 (30-60) | INICIAL: 1 a 2 dias MANUTENÇÃO: 3 a 7 dias. Após, manter esquema de profilaxia ▵ |
| FERIMENTO CORTO-CONTUSO | 0-25 (0-50) | DOSE ÚNICA |
| FERIMENTO PROFUNDO | 15-25 (30-50) | 1 a 5 dias |
| TRAUMA CRANIANO/ SISTEMA NERVOSO CENTRAL | INICIAL: 40-50 (80-100) MANUTENÇÃO: 25 (50) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 21 dias. Após, manter esquema de profilaxia ◼︎ |
| REGIÃO CERVICAL | INICIAL: 40-50 (80-100) MANUTENÇÃO: 15-25 (30-50) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 14 dias |
| GASTROINTESTINAL | INICIAL: 40-50 (80-100) MANUTENÇÃO: 25 (50) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 14 dias |
| SANGRAMENTO CUTÂNEO OU MUCOSO (EPISTAXE, EQUIMOSES) | 0-15 (0-30) | DOSE ÚNICA |
| HEMATÚRIA | 15-25 (30-50) após ter iniciado hidratação vigorosa | 1 a 3 dias (manter hidratação e repouso até controle da hematúria) |
▵ Manter profilaxia terciária ou intermitente (de curta duração por até 3 meses).
◼︎ Se a hemorragia intracraniana ocorreu após trauma, a profilaxia de curta duração deve ser mantida até 3 meses; se espontânea, manter no mínimo 6 meses; se for recorrente manter profilaxia secundária/terciária de longa duracão.
Tratamento dos Episódios Hemorrágicos na Presença de Inibidor
INIBIDOR: Baixa Resposta
| TIPO DE SANGRAMENTO | FATOR DEFICIENTE FVIII | CCPA U/ kg/ dose | FVIIar µg/ kg/ dose |
|---|---|---|---|
| Leve | Dobrar dose usual a cada 12h-24h | – | – |
| Moderado | Dobrar dose usual a cada 12h-24h | – | – |
| Grave | Dobrar dose usual a cada 8h-12h | 75-100 12h/12h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ inicialmente |
INIBIDOR: Alta Resposta
| TIPO DE SANGRAMENTO | FATOR DEFICIENTE FVIII | CCPA U/ kg/ dose | FVIIar µg/ kg/ dose |
|---|---|---|---|
| Leve | – | 75-100 24h/24h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ 1 a 2 doses |
| Moderado | – | 75-100 12h/24h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ 1 a 4 doses ou uma dose de até 270 ▵ |
| Grave | Dobrar dose usual a cada 8h-12h | Se título inibidor <2,5UB e boa recuperação ◼︎ | 75-100 12h/12h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ inicialmente |
▵ No caso de utilizar a dose única de 270µg/kg, o FVIIar não deve ser repetido com menos de 6 horas de intervalo.
◼︎ Pacientes com alta resposta, mas que no momento do sangramento estiverem com baixos títulos de inibidor, podem se beneficiar do uso do fator deficiente em altas doses. Isso deve ser monitorado com dosagem do fator, para avaliar recuperação e manutenção do nível alvo e realizar periodicamente quantificação de inibidor. Caso responda com aumento do título ou perda da recuperação adequada do fator utilizar produto bypass.
Terapia de Reposição para Realização de Procedimentos Invasivos
| PROCEDIMENTO | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | ESQUEMA |
|---|---|---|
| VACINAS INTRAMUSCULARES | – | NÃO SE APLICA |
| PUNÇÃO ARTERIAL | 25 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| ELETROMIOGRAFIA | – | NÃO SE APLICA |
| MIELOGRAMA | 25 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| BIÓPSIA | 25 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| BRONCOSCOPIA | 25 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| ENDOSCOPIA DIGESTIVA | 25 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| INFILTRAÇÃO ARTICULAR | 25 (50) | Durante 3 dias |
| PUNÇÃO LOMBAR | 40-50 (80-100) | Dose Única pré-procedimento |
Uso de Fatores de Coagulação para Tratamento Odontológico
| PROCEDIMENTO | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | ESQUEMA |
|---|---|---|
| ANESTESIA INFILTRATIVA | – | NÃO SE APLICA |
| ANESTESIA DE BLOQUEIO DO ALVEOLAR INFERIOR OU OUTROS | 15 (30) | Dose Única pré-procedimento |
| TRATAMENTO PREVENTIVO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO PERIODONTAL ⏺︎ | 15 (30) | Dose Única pré-procedimento |
| TRATAMENTO ENDODÔNTICO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO RESTAURADOR | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO PROTÉTICO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO ORTODÔNTICO | – | NÃO SE APLICA |
| EXODONTIAS ▵ | 40 (80) | Dose Única pré-procedimento |
▵ Associar antifibrinolíticos e outras medidas locais de hemostasia local. conforme descrito no Manual de Atendimento Odontológico a Pacientes Portadores de Coagulopatias Hereditárias (BRASIL. 2008a) (em revisão, nova edição em 2015).
HEMOFILIA B
Terapia de Reposição em casos de Hemorragias
TIPO DE HEMORRAGIA | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | DURAÇÃO DA REPOSIÇÃO em dias ⏺︎ |
|---|---|---|
| HEMARTROSE | 30-50 (30-50) | 1 a 3 dias, podendo prolongar se necessário |
| HEMATOMA MUSCULAR DE PEQUENA MONTA | 30-50 (30-50) | 1 a 3 dias, podendo prolongar se necessário |
| HEMATOMA DE ILIOPSOAS SEM COMPRESSÃO NEUROLÓGICA | INICIAL: 50-80 (50-80) MANUTENÇÃO: 30-60 (30-60) | INICIAL: 1 a 2 dias MANUTENÇÃO: 3 a 5 dias. Após, manter esquema de profilaxia ▵ |
| HEMATOMA DE ILIOPSOAS COM COMPRESSÃO NEUROLÓGICA OU HEMATOMA VOLUMOSO OU RETROPERITÔNEO | INICIAL: 60-80 (60-80) MANUTENÇÃO: 30-60 (30-60) | INICIAL: 1 a 2 dias MANUTENÇÃO: 3 a 7 dias. Após, manter esquema de profilaxia ▵ |
| FERIMENTO CORTO-CONTUSO | 0-40 (0-40) | DOSE ÚNICA |
| FERIMENTO PROFUNDO | 30-50 (30-50) | 1 a 5 dias |
| TRAUMA CRANIANO/ SISTEMA NERVOSO CENTRAL | INICIAL: 60-80 (60-80) MANUTENÇÃO: 30-40 (30-40) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 21 dias. Após, manter esquema de profilaxia ◼︎ |
| REGIÃO CERVICAL | INICIAL: 60-80 (60-80) MANUTENÇÃO: 30-40 (30-40) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 14 dias |
| GASTROINTESTINAL | INICIAL: 60-80 (60-80) MANUTENÇÃO: 30-40 (30-40) | INICIAL: 1 a 7 dias MANUTENÇÃO: 8 a 14 dias |
| SANGRAMENTO CUTÂNEO OU MUCOSO (EPISTAXE, EQUIMOSES) | 0-30 (0-30) | DOSE ÚNICA |
| HEMATÚRIA | 30-50 (30-50) após ter iniciado hidratação vigorosa | 1 a 3 dias (manter hidratação e repouso até controle da hematúria) |
▵ Manter profilaxia terciária ou intermitente (de curta duração por até 3 meses).
◼︎ Se a hemorragia intracraniana ocorreu após trauma, a profilaxia de curta duração deve ser mantida até 3 meses; se espontânea, manter no mínimo 6 meses; se for recorrente manter profilaxia secundária/terciária de longa duracão.
Tratamento dos Episódios Hemorrágicos na Presença de Inibidor
Na Hemofilia B com reação alérgica ao concentrado de Fator IX ou CCP ou CCPA o concentrado de FVllar deve ser utilizado para o tratamento dos eventos hemorrágicos, pois não possui Fator IX em sua composição.
INIBIDOR: Baixa Resposta
| TIPO DE SANGRAMENTO | FATOR DEFICIENTE FVIII | CCPA U/ kg/ dose | FVIIar µg/ kg/ dose |
|---|---|---|---|
| Leve | Dobrar dose usual a cada 12h-24h | – | – |
| Moderado | Dobrar dose usual a cada 12h-24h | – | – |
| Grave | Dobrar dose usual a cada 8h-12h | 75-100 12h/12h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ inicialmente |
INIBIDOR: Alta Resposta
| TIPO DE SANGRAMENTO | FATOR DEFICIENTE FVIII | CCPA U/ kg/ dose | FVIIar µg/ kg/ dose |
|---|---|---|---|
| Leve | – | 75-100 24h/24h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ 1 a 2 doses |
| Moderado | – | 75-100 12h/24h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ 1 a 4 doses ou uma dose de até 270 ▵ |
| Grave | Dobrar dose usual a cada 8h-12h | Se título inibidor <2,5UB e boa recuperação ◼︎ | 75-100 12h/12h | 90-120 a cada 2h/3h ⏺︎ inicialmente |
▵ No caso de utilizar a dose única de 270µg/kg, o FVIIar não deve ser repetido com menos de 6 horas de intervalo.
◼︎ Pacientes com alta resposta, mas que no momento do sangramento estiverem com baixos títulos de inibidor, podem se beneficiar do uso do fator deficiente em altas doses. Isso deve ser monitorado com dosagem do fator, para avaliar recuperação e manutenção do nível alvo e realizar periodicamente quantificação de inibidor. Caso responda com aumento do título ou perda da recuperação adequada do fator utilizar produto bypass.
Terapia de Reposição para Realização de Procedimentos Invasivos
| PROCEDIMENTO | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | ESQUEMA |
|---|---|---|
| VACINAS INTRAMUSCULARES | – | NÃO SE APLICA |
| PUNÇÃO ARTERIAL | 50 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| ELETROMIOGRAFIA | – | NÃO SE APLICA |
| MIELOGRAMA | 50 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| BIÓPSIA | 50 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| BRONCOSCOPIA | 50 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| ENDOSCOPIA DIGESTIVA | 50 (50) | Dose Única pré-procedimento |
| INFILTRAÇÃO ARTICULAR | 50 (50) | Durante 3 dias |
| PUNÇÃO LOMBAR | 80-100 (80-100) | Dose Única pré-procedimento |
Uso de Fatores de Coagulação para Tratamento Odontológico
| PROCEDIMENTO | NÍVEL DESEJADO DE REPOSIÇÃO DE FATOR VIII em UI/kg (%) | ESQUEMA |
|---|---|---|
| ANESTESIA INFILTRATIVA | – | NÃO SE APLICA |
| ANESTESIA DE BLOQUEIO DO ALVEOLAR INFERIOR OU OUTROS | 30 (30) | Dose Única pré-procedimento |
| TRATAMENTO PREVENTIVO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO PERIODONTAL ⏺︎ | 30 (30) | Dose Única pré-procedimento |
| TRATAMENTO ENDODÔNTICO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO RESTAURADOR | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO PROTÉTICO | – | NÃO SE APLICA |
| TRATAMENTO ORTODÔNTICO | – | NÃO SE APLICA |
| EXODONTIAS ▵ | 80 (80) | Dose Única pré-procedimento |
▵ Associar antifibrinolíticos e outras medidas locais de hemostasia local. conforme descrito no Manual de Atendimento Odontológico a Pacientes Portadores de Coagulopatias Hereditárias (BRASIL. 2008a) (em revisão, nova edição em 2015).
POR WILLEBRAND
Doses Recomendadas de Concentrados de FVIII/ FVW em Pacientes não Responsivos à Desmopressina e/ou em caso de Procedimentos Cirúrgicos
| TIPO DE SANGRAMENTO | DOSE (UI/kg) | FREQUÊNCIA | OBJETIVOS |
|---|---|---|---|
| CIRURGIA DE GRANDE PORTE* | 40-50 | Diária | Pico de FVlll:C de 100%, com níveis mínimos de >50%, por 5-10 dias de acordo com o tipo e gravidade de cada caso |
| CIRURGIA DE PEQUENO PORTE** | 30 | Diária ou em dias alternados | Pico de FVlll:C de 60%, com níveis mínimos de >30%, por 2-4 dias |
| EXODONTIA | 20 | Dose única | Pico de FVlll:C de 40% |
| SANGRAMENTO ESPONTÂNEO | 25 | Diária | Pico de FVlll:C >50%, até cessar o sangramento (2-4 dias) |
| PARTO E PUERPÉRIO | 40 | Diária | Pico de FVlll:C >80%, com níveis mínimos de >30%, por 3-4 dias |
** Cirurgias envolvendo órgãos não-vitais, com dissecação limitada, de curta duração.
Opções Terapêuticas nos Diferentes Tipos e Subtipos da Doença de Von Willebrand
| DOENÇA DE VON WILLEBRAND | TRATAMENTO DE ESCOLHA | TRATAMENTO ALTERNATIVO |
|---|---|---|
| TIPO 1 | Desmopressina* | Antifibrinolíticos, estrógenos. |
| SUBTIPO 2A | Concentrado de FVIII/FVW | Antifibrinolíticos, estrógenos. |
| SUBTIPO 2B | Concentrado de FVIII/FVW | Antifibrinolíticos, estrógenos. |
| SUBTIPO 2M | Desmopressina* | Concentrado de FVIII/FVW, antifibrinolíticos, estrógenos. |
| SUBTIPO 2N | Desmopressina* | Concentrado de FVIII/FVW, antifibrinolíticos, estrógenos. |
| TIPO 3 | Desmopressina* | Desmopressina, concentrados plaquetários, antifibrinolíticos, estrógenos. |
……
Lembre-se, se houver dúvidas ou necessidade de suporte imediato,
não hesite em contatar o HEMEPAR.
A sua saúde e segurança são nossas maiores prioridades.
Material elaborado pelo Comitê de Assessoramento Técnico da FBH. Ora Melina Belintani Swain, hematologista e presidente do CAT, e Dr. Luiz lvando Pires, hematologista e membro do CAT. FONTE: Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2008.
