Informe-se
HEMOFILIA TEM CURA?
Não há cura, mas há tratamento.
O principal pilar do tratamento da hemofilia é a reposição do fator de coagulação deficiente (VIII ou IX). São feitas infusões intravenosas programadas e regulares do concentrado de fator de coagulação alterado no organismo.
Lembre-se!
Fatores de coagulação são proteínas presentes no plasma (líquido que corresponde a 55% do sangue) fundamentais para o processo de formação de coágulo.
O tratamento para a hemofilia é gratuito, disponibilizado pelo SUS nos Centro de Tratamento e Hemocentros pelo Brasil. Para participar, a pessoa deve se cadastrar no sistema do Ministério da Saúde, através do centro onde receberá o tratamento.
O tratamento precoce reduz as dores, incômodos e prejuízos ao organismo como um todo.
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HEMOFILIA TEM CURA?
Não há cura, mas há tratamento.
O principal pilar do tratamento da hemofilia é a reposição do fator de coagulação deficiente (VIII ou IX). São feitas infusões intravenosas programadas e regulares do concentrado de fator de coagulação alterado no organismo.
Lembre-se!
Fatores de coagulação são proteínas presentes no plasma (líquido que corresponde a 55% do sangue) fundamentais para o processo de formação de coágulo.
O tratamento para a hemofilia é gratuito, disponibilizado pelo SUS nos Centro de Tratamento e Hemocentros pelo Brasil. Para participar, a pessoa deve se cadastrar no sistema do Ministério da Saúde, através do centro onde receberá o tratamento.
O tratamento precoce reduz as dores, incômodos e prejuízos ao organismo como um todo.
MEDICAMENTOS
Concentrados de fator
Derivados do plasma humano
São hemoderivados, provenientes de banco de sangue. Mesmo com essa origem, graças às técnicas de remoção e inativação virais, eles são considerados bastante seguros, sem riscos de transmissão de doenças.
Concentrados de fator
Recombinantes
São produzidos em laboratório, por técnicas de biologia molecular, e são altamente purificados, considerados seguros tanto contra vírus de doenças como a AIDS e as hepatites quanto contra possíveis novos vírus.
Como é feita a reposição
A reposição do fator pode ser feita nos centros de tratamento de hemofilia, unidades básicas de saúde ou em casa, por meio do programa Dose Domiciliar.
Para o tratamento em casa, é importante que a pessoa com hemofilia ou pessoas próximas a ela, como familiares, sejam treinadas por profissionais da saúde para fazer a aplicação de reposição do fator deficitário.
Pessoas com hemofilia A podem usar concentrados de fator de coagulação VIII ou um medicamento chamado DDAVP (desmopressina), para tratar hemorragias leves a moderadas e no preparo de pequenos procedimentos. Esta medicação possui contraindicações e uma dose teste deve ser feita em todos os candidatos ao uso para verificar a resposta e efeitos adversos.
MODALIDADES DE TRATAMENTO
O tratamento da hemofilia é classificado em duas modalidades.
SOB DEMANDA
É a reposição feita apenas após a ocorrência de um episódio de sangramento, dependendo da gravidade e da área atingida. Quanto mais rápida for a administração da dose, menor o risco de complicações – por isso, as doses domiciliares são importantes.
PROFILAXIA
É o uso regular de concentrados para manter os níveis de fator suficientes e para prevenir episódios hemorrágicos. São classificados em profilaxia primária, secundária e terciária ou intermitente.
A profilaxia é altamente recomendada pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial da Saúde como uma das principais medidas para garantir uma vida plena às pessoas com hemofilia grave. É a única forma de prevenir alterações articulares.
Quem faz o tratamento sob demanda pode (e deve) fazer a profilaxia quando for praticar atividades esporádicas com maior risco de sangramento como, por exemplo, uma partida de futebol com os amigos. Também, devem ir ao centro de tratamento uma vez ao ano para refazer os exames e ser multi avaliado.
- A indicação de início da profilaxia segue um protocolo, adotado pelo sistema de saúde brasileiro, que deve ser adaptado ao perfil e necessidades de cada paciente.
Tipos de profilaxia
Primária: reposição regular contínua, com início antes de evidências de alteração osteocondral, antes da segunda hemartrose e para pacientes de idade até 03 anos.
Secundária: reposição regular contínua, com início após duas ou mais hemartroses e antes da evidência de alteração osteocondral. Para crianças a partir de 03 anos e adultos.
Terciária: reposição regular contínua em quem já apresenta lesão ostecondral.
Intermitente: é o tratamento por tempo determinado, podendo ser de longa ou curta duração. Geralmente, é indicado para tratar sangramentos frequentes por menos que 45 semanas ao ano. O objetivo é evitar o retorno do sangramento ou interromper as complicações hemorrágicas. O ajuste da dose e esquema a ser seguido deve ser definido com base na avaliação clínica (interrupção dos episódios hemorrágicos).
Para entender!
- Reposição regular contínua: reposição para tratar por 52 semanas ao ano quando já tratado por, no mínimo, 45 semanas.
- Alteração ostecondral: lesões da cartilagem e ossos.
- Hemartrose: sangramento dentro do espaço articular.
MODALIDADES DE TRATAMENTO
O tratamento da hemofilia é classificado em duas modalidades.
SOB DEMANDA
É a reposição feita apenas após a ocorrência de um episódio de sangramento, dependendo da gravidade e da área atingida. Quanto mais rápida for a administração da dose, menor o risco de complicações – por isso, as doses domiciliares são importantes.
PROFILAXIA
É o uso regular de concentrados para manter os níveis de fator suficientes e para prevenir episódios hemorrágicos. São classificados em profilaxia primária, secundária e terciária ou intermitente.
A profilaxia é altamente recomendada pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial da Saúde como uma das principais medidas para garantir uma vida plena às pessoas com hemofilia grave. É a única forma de prevenir alterações articulares.
Quem faz o tratamento sob demanda pode (e deve) fazer a profilaxia quando for praticar atividades esporádicas com maior risco de sangramento como, por exemplo, uma partida de futebol com os amigos. Também, devem ir ao centro de tratamento uma vez ao ano para refazer os exames e ser multi avaliado.
- A indicação de início da profilaxia segue um protocolo, adotado pelo sistema de saúde brasileiro, que deve ser adaptado ao perfil e necessidades de cada paciente.
Tipos de profilaxia
Primária: reposição regular contínua, com início antes de evidências de alteração osteocondral, antes da segunda hemartrose e para pacientes de idade até 03 anos.
Secundária: reposição regular contínua, com início após duas ou mais hemartroses e antes da evidência de alteração osteocondral. Para crianças a partir de 03 anos e adultos.
Terciária: reposição regular contínua em quem já apresenta lesão ostecondral.
Intermitente: é o tratamento por tempo determinado, podendo ser de longa ou curta duração. Geralmente, é indicado para tratar sangramentos frequentes por menos que 45 semanas ao ano. O objetivo é evitar o retorno do sangramento ou interromper as complicações hemorrágicas. O ajuste da dose e esquema a ser seguido deve ser definido com base na avaliação clínica (interrupção dos episódios hemorrágicos).
Para entender!
- Reposição regular contínua: reposição para tratar por 52 semanas ao ano quando já tratado por, no mínimo, 45 semanas.
- Alteração ostecondral: lesões da cartilagem e ossos.
- Hemartrose: sangramento dentro do espaço articular.
SITUAÇÕES CLÍNICAS ESPECIAIS
Além desses tratamentos, há também tratamento de situações clínicas especiais de hemofilia A e B, como, por exemplo, a terapia de reposição associada ao repouso e à aplicação de gelo para controlar hemartroses. Veja abaixo:
Parte do Programa Nacional de Coagulopatias Hereditárias, desenvolvido pelo Ministério da Saúde, o Programa Dose Domiciliar distribui doses de concentrados de fator de coagulação para que os pacientes possam fazer a reposição em seu domicilio. Foi criado pelo fato de que a eficiência do tratamento depende da reposição imediata do fator, que ameniza o sangramento e a extensão do dano.
A infusão domiciliar proporciona maior independência, autonomia e bem-estar, pois, reduz o número de idas ao centro de tratamento. Para isso, é fundamental o treinamento para a autoinfusão e/ou treinamento de pessoas próximas ao paciente que sejam capazes de identificar um episódio hemorrágico, a sua gravidade e possam ajudar na aplicação dos concentrados de fator.
Importante também que, além do paciente e/ou responsáveis estarem instruídos para fazer a aplicação, deve haver um local na residência que seja apropriado para o armazenamento dos frascos das doses, a planilha de infusões deve ser preenchida corretamente e o descarte feito de forma adequada.
A autoinfusão pode ser incentivada a partir dos três anos de vida, com a criança assumindo alguns passos simples como limpar os frascos e empurrar o embolo dentro da seringa. Porém, isso não é regra e varia de criança para criança e da consciência que ela tem do benefício que o tratamento traz para a sua vida.
O número de doses liberadas por paciente é avaliado de acordo com cada caso e levado em consideração, dentre outras coisas, a gravidade da hemofilia e dos sangramentos, local de residência e a disponibilidade de ir até o centro de tratamento.
Independentemente da dose domiciliar, o paciente precisa estar sendo acompanhado pelo centro de tratamento e ser avaliado periodicamente, para garantir a eficácia do tratamento.
Existem pessoas que desenvolvem inibidores, que são anticorpos que agem contra o fator de coagulação e dificultam a sua ação. Ao entrar em contato com os fatores, o sistema imunológico não os reconhece como substâncias próprias do organismo e cria defesas contra eles, impedindo que o fator cumpra a sua função – fazer a coagulação.
O tratamento para esse caso é o de imunotolerância: infusão do fator VIII diversas vezes por semana, durante um longo período, para erradicar o agente inibidor nas pessoas com hemofilia A. Sem o inibidor, a pessoa pode voltar a usar o fator VIII de forma preventiva (profilaxia).
O desenvolvimento dos inibidores não está ligado ao tratamento de profilaxia. É associado a diversos aspectos, mas, principalmente, à mutação genética na pessoa. Existe uma tendência familiar, então, se há casos de desenvolvimento de inibidores na família, a chance de outros familiares desenvolverem é grande.
Incidência de inibidores
- Hemofilia A grave: 20-35%
- Hemofilia A moderada a leve: até 5%
- Hemofilia B grave: até 5%
Geralmente, os inibidores aparecem nos primeiros usos do fator, na infância – quando o sistema imunológico está sendo formado. A incidência é grande até a 50ª aplicação, por isso, a pesquisa de inibidor deve ser feita periodicamente. Por meio da pesquisa que é feito o diagnóstico e esquema de dosagem do tratamento.
Prevenção
O tratamento com acompanhamento de fisioterapeuta possibilita a identificação precoce de alterações no corpo que sejam passíveis de intervenção terapêutica ou profilática antes de se tornarem complicações mais sérias.
Reabilitação
O tratamento fisioterapêutico mensura o grau de comprometimento músculo-esquelético para traçar um plano de tratamento individualizado, por meio de uma avaliação física.
Avaliação física: indicada para todas as pessoas com hemofilia, o que varia é a
frequência com que é realizada. Durante ela, são verificados os sintomas e grau de comprometimento das lesões.
- Hemofilia leve: uma vez ao ano
- Hemofilia moderada: a cada 06 meses
- Hemofilia grave: a cada 03 meses
Sangramentos musculares e articulares, em estágio agudo a crônico, precisam de tratamento fisioterapêutico. Além disso, a prática de exercícios de baixo impacto é recomendada, pois, fortalece os músculos e ajuda no aumento da qualidade de vida.
O ideal é procurar um profissional especializado em coagulopatias, caso, não seja, é imprescindível que ele tenha conhecimento da hemofilia.
São tipos de tratamentos indicados para pessoas com hemofilia que desenvolveram sequelas causadas pela artropatia hemofílica.
Para entender:
A hemorragia na articulação causa uma reação inflamatória da membrana que envolve a articulação. Isso provoca hemorragias repetidas que geram um efeito destrutivo na estrutura afetada. O sangue que fica na cavidade articular degenera a cartilagem até a sua destruição completa. A artropatia é resultado desse processo de degeneração e pode ter vários níveis de gravidade. É irreversível e, quando avançada, é tratada com intervenção cirúrgica.
Os procedimentos que fazem parte do tratamento ortopédico são indicados de acordo com o diagnóstico, histórico da pessoa e outras circunstâncias específicas.
Exemplos de procedimentos
Minimamente invasivos
- Punção articular;
- Infiltração com corticoide;
- Infiltração com ácido hialurônico;
- Radiossinoviortese (RSV).
Cirurgias ortopédicas
Geralmente, as cirurgias são indicadas em casos avançados de artropatia e que já foram tentados outros tratamentos menos invasivos, mas sem sucesso. O tipo e momento ideal da cirurgia é definido pela intensidade da dor e o prejuízo à qualidade de vida da pessoa.
Veja mais informações sobre as cirurgias ortopédicas e os tipos de procedimentos.
Para realizar procedimentos odontológicos, pessoas com doenças hemorrágicas precisam de cuidados especiais, levando em consideração a prevenção de episódios de emergência.
A reposição do fator é para prevenir ou tratar hemorragia. Assim, aqueles procedimentos não invasivos não precisam da aplicação da reposição. Porém, a maioria dos procedimentos odontológicos usam anestesia, então, atenção quanto a isso, pois, algumas técnicas anestésicas requerem a reposição preventiva.
Em pacientes em tratamento de profilaxia, deve ser verificado quais procedimentos podem ser realizados no período profilático. Cada caso é avaliado individualmente.
Sendo necessário o tratamento, o paciente deve buscar atendimento e/ou
informações com o seu hematologista ou no centro de tratamento. O dentista responsável deve conhecer a condição da coagulopatia da pessoa e entender a inter-relação entre o tratamento odontológico e o manejo hematológico da hemofilia.
Consulte o Manual de Atendimento Odontológico a Pacientes com Coagulopatias Hereditárias.
As pessoas são protagonistas de suas próprias vidas e com as portadoras de hemofilia não deve ser diferente!
O acompanhamento psicológico é importantíssimo para lidar com todas as preocupações do pacientes e situações que possam surgir, afim de leva-lo a ter uma vida plena.
O tratamento pode ser feito por meio de duas interações.
Psicoeducação: essa modalidade trabalha com os sentimentos, pensamentos e comportamentos para a pessoa entender a sua condição de forma simples, aceitar-se e ser motivada a tornar-se agente ativo em seu tratamento.
Aqui é compreendido que a maneira como o paciente aceita a sua condição reflete na sua inserção social e em outros aspetos da vida. Esse tratamento pode ser feito com pessoas de qualquer idade e pelas pessoas que convivem com o paciente.
Psicoterapia: a psicoterapia breve é um tratamento que dura de três meses a um ano, porém, a duração depende dos objetivos a serem alcançados com o tratamento. É indicada para quem tem dificuldades de socialização e inserção na escola, família, trabalho e a sociedade em geral. Colabora com o autoconhecimento, desmitificando a hemofilia, obtendo informações corretas e aceitando a sua alteração genética para, assim, ter maior qualidade de vida.
Os possíveis efeitos negativos da hemofilia podem ser transformados em oportunidades de se conhecer melhor, entender a condição e a importância do tratamento, para melhorar a vida como um todo.
Informe-se no centro de tratamento se há um profissional lá, caso não, peça encaminhamento para um psicólogo com conhecimento em coagulopatias.
Todos os portadores de doenças hemorrágicas hereditárias devem ser imunizados com todas as vacinas recomendadas no calendário nacional de vacinação.
O uso de fator não conflita com a vacinação, mas, para garantir, deve ser evitada a reposição imediata após a vacina, minimizando as chances de desenvolvimento de inibidores.
Consequências da falta de tratamento
A falta ou a irresponsabilidade com o tratamento podem acarretar em grandes prejuízos ao desenvolvimento físico, mental e social. A limitação de movimentos e a incapacidade para atividades cotidianas, como escovar os dentes, são as consequências mais comuns.
Compliacações da Hemofilia
É a sequela mais comum, acontecendo, principalmente, nos joelhos, cotovelos, tornozelos e coxo-femorais. É resultado do processo inflamatório progressivo e irreversível do tecido sinovial, que envolve a articulação, além de lesões degenerativas na cartilagem, devido ao sangue na cavidade articular, provocado pela inflamação que provoca hemorragias repetidas.
Nos casos mais graves, a articulação pode ter perda total de movimentação. A dor é um dos sintomas e, no início, responde bem aos medicamentos. O tratamento feito para quem desenvolveu a artropatia visa melhorar a função articular, reduzir as dores e ajudar o paciente a desempenhar as atividades do dia a dia com segurança e facilidade. O tipo de tratamento é definido de acordo como estágio da evolução da artropatia, os sintomas e a disponibilidade de recursos.
Nos anos 80 e início dos 90, a taxa de mortalidade de pacientes com hemofilia teve uma alta devido à transmissão de vírus da hepatite B, C e do vírus da imunodeficiência humana (HIV) – pois, os produtos usados na época não tinham inativação viral. Hoje, com os cuidados tomados, como a seleção criteriosa de doadores e triagem do plasma, inativação e eliminação viral e os avanços da tecnologia diagnóstica, os concentrados de fator derivados do plasma são bastante seguros.
Mesmo assim, por prevenção, todos os pacientes portadores doenças hemorrágicas hereditárias, principalmente, os que fazem uso de derivados do plasma devem realizar a avaliação do perfil sorológico por, pelo menos, a cada 12 meses.
Todos os pacientes devem ser imunizados contra as hepatites.
Todos os pacientes que fazem uso de derivados do plasma devem ser investigados com sorologia anti-HIV a cada 6-12 meses. O diagnóstico, início e acompanhamento do tratamento dos pacientes com hemofilia infectados com o HIV devem ser os mesmos usados em pessoas não hemofílicas.
Consequências da falta de tratamento
A falta ou a irresponsabilidade com o tratamento podem acarretar em grandes prejuízos ao desenvolvimento físico, mental e social. A limitação de movimentos e a incapacidade para atividades cotidianas, como escovar os dentes, são as consequências mais comuns.
Compliacações da Hemofilia
É a sequela mais comum, acontecendo, principalmente, nos joelhos, cotovelos, tornozelos e coxo-femorais. É resultado do processo inflamatório progressivo e irreversível do tecido sinovial, que envolve a articulação, além de lesões degenerativas na cartilagem, devido ao sangue na cavidade articular, provocado pela inflamação que provoca hemorragias repetidas.
Nos casos mais graves, a articulação pode ter perda total de movimentação. A dor é um dos sintomas e, no início, responde bem aos medicamentos. O tratamento feito para quem desenvolveu a artropatia visa melhorar a função articular, reduzir as dores e ajudar o paciente a desempenhar as atividades do dia a dia com segurança e facilidade. O tipo de tratamento é definido de acordo como estágio da evolução da artropatia, os sintomas e a disponibilidade de recursos.
Nos anos 80 e início dos 90, a taxa de mortalidade de pacientes com hemofilia teve uma alta devido à transmissão de vírus da hepatite B, C e do vírus da imunodeficiência humana (HIV) – pois, os produtos usados na época não tinham inativação viral. Hoje, com os cuidados tomados, como a seleção criteriosa de doadores e triagem do plasma, inativação e eliminação viral e os avanços da tecnologia diagnóstica, os concentrados de fator derivados do plasma são bastante seguros.
Mesmo assim, por prevenção, todos os pacientes portadores doenças hemorrágicas hereditárias, principalmente, os que fazem uso de derivados do plasma devem realizar a avaliação do perfil sorológico por, pelo menos, a cada 12 meses.
Todos os pacientes devem ser imunizados contra as hepatites.
Todos os pacientes que fazem uso de derivados do plasma devem ser investigados com sorologia anti-HIV a cada 6-12 meses. O diagnóstico, início e acompanhamento do tratamento dos pacientes com hemofilia infectados com o HIV devem ser os mesmos usados em pessoas não hemofílicas.
Ficou com alguma dúvida?
Entre em contato, a equipe da APH está pronta para te auxiliar no que for preciso.
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